Aangeboren hartafwijking waardoor het hart niet goed functioneert en waardoor het lichaam te weinig zuurstof krijgt.

Afwijkingen:

• VSD (ventrikelseptumdefect): een gaatje in het tussenschot van de linker- en de rechterkamer;
• scheefgeplaatste aorta die is aangesloten op de linker- en de rechterkamer;
• toegang van rechter hartkamer naar longslagader is vernauwd en de longslagader zelf kan ook vernauwd zijn;
• verdikte hartspier: de rechterhartkamer moet meer druk zetten om het bloed in de vernauwde longslagader te pompen.

Oorzaken:

• aangeboren;
• vaak in combinatie met syndroom van Down.

Symptomen:

• door de diverse afwijkingen kunnen de symptomen nogal uiteenlopen;
• blauw zien bij inspanning;
• tijdens een aanval kan een kind onrustig worden en stotend ademhalen, een aanval kan wel tot een half uur aanhouden;
• verhoogd risico op endocarditis (infectie aan de binnenkant van het hart).

Behandeling:

• shuntoperatie: plaatsen van een kunststof buisje tussen de aorta en de longslagader waardoor er extra bloed van het hart naar de longen stroomt;
• sluiten van het VSD (ventrikelseptumdefect);
• vergroten van de longslagader;
• vervangen/repareren van de vernauwde klep. Bij bijna alle kinderen blijft de klep na de operatie een beetje lekken. Daarom moet het elk jaar gecontroleerd worden. Tevens wordt er gekeken of de rechterkamer niet vergroot is en daardoor pompkracht verliest. Ook kunnen er in de loop van de tijd hartritmestoornissen optreden.