Blauwe baby’s

Blauwe baby’s

 

Een mooie naam: Tetralogie van Fallot… Maar, zoals wel meer gebeurt: ook achter deze fraaie klankkleuring schuilt een ernstig probleem. Een aangeboren hartafwijking, waarbij in de aller-prilste ontstaansfase van het hart een aantal dingen zijn fout gelopen.

 

Er is zelfs sprake van vier aanlegfouten die zich binnen dit syndroom kunnen voordoen en dat is vrij zeldzaam. Alleen al het opsommen ervan zal, zelfs voor de buitenstaander, de complexiteit van dit zeldzame hartprobleem enigszins weergeven: 1. een opening in de scheidingswand van de linker- en rechter hartkamer, 2. een vernauwde toegang van de rechterkamer naar de longslagader, 3. de scheef op de linker- en  rechterhartkamer aangesloten aorta, en 4. een rechterhartkamer met een verdikte hartspier.

 

Dat er iets mis is met het kind is niet meteen zichtbaar bij de geboorte. Meestal duurt het weken tot maanden voordat de ‘verscholen’ hartproblemen naar de voorgrond treden met kortademigheid, voedingsproblemen en slecht groeien. Naarmate de tijd verstrijkt kan de baby ook blauw gaan zien – de lipjes kleuren paars-blauw, zo ook handjes en voetjes. De blauwe kleur wordt ‘cyanose’ genoemd, ten teken dat het bloed zwaar onvoldoende zuurstofrijk is. Vroeger werd ook wel gesproken van de ‘blauwe baby-ziekte’.

Toen de Franse arts Arthur Fallot (1850-1911) voor het eerst enkele patiënten met deze afwijkingen in het hart beschreef, meende hij dat elk van hen gelijktijdig vier verschillende hartaandoeningen had. Niet zomaar gebruikte Fallot daarom het woord ‘tetra’ in de naam, hetgeen in het Grieks ‘vier’ betekent. Bij de Fallot-patiënten is geen sprake van vier los van elkaar staande hartproblemen, maar met elkaar samenhangende constructiefouten van het hart, die mogelijk het gevolg zijn van onder meer erfelijke beïnvloeding.

 

Het beschrijven van het ziektebeeld leidde bepaald niet onmiddellijk tot het kunnen behandelen ervan. Daar zou nog zeker een halve eeuw overheen gaan. Pas begin jaren veertig van de vorige eeuw bleken hart- en vaatchirurgen in staat eenvoudige (aangeboren) hartaandoeningen te behandelen. Maar een zo complexe combinatie van aandoeningen binnen één hart…? Nee, daartoe was de chirurgie nog niet in staat. Patiëntjes haalden toen hooguit de peuterleeftijd.

 

De Amerikaanse hartspecialiste Helen B. Taussig (1898-1986), zonder twijfel pionier op het gebied van de kindercardiologie, kwam met een baanbrekende vinding: een kunstmatige verbinding (een ‘shunt’) tussen de aorta en de longslagader door het omleiden van de ondersleutelbeenslagader ‘arteria subclavia’. Hierdoor ontstond bij het eerste patiëntje, de elf maanden oude Eileen Saxon bij wie deze experimentele ingreep eind november 1944 werd uitgevoerd, onmiddellijk een betere longdoorstroming – met als zichtbaar gevolg: het verdwijnen van de blauwe gelaatskleur.

 

De Blalock-Thomas-Taussig shunt, medevernoemd naar haar collega’s chirurg dr. Alfred Blalock en zijn assistente Vivien Thomas, wordt nog steeds gebruikt. Meer als tussenoplossing. Tegenwoordig is de kinderhartchirurgie in staat in één operatie de vier hartafwijkingen binnen het eerste levensjaar te corrigeren.

 

An identical twin girl in her isolette 1 day after birth